Craneosinostosis

La craneosinostosis o cierre prematuro de las suturas es una alteración congénita en la que se produce el cierre prematuro de una o más de las suturas que separan los huesos del cráneo de un bebé. Ocasionalmente los niños tienen otros problemas congénitos, pueden tener retraso mental, aunque por lo general, el único defecto es el crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza, en lugar de crecer a lo ancho.

Epidemiología

El cierre prematuro de las suturas del cráneo es un defecto común y ocurre en uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos. No es frecuente verla sin asociación a otras etiologías del recién nacido. 

 

Etiología

Las causas de la craneosinostosis permanecen aún desconocidas. Se sabe que su origen es principalmente genético y ya se han identificado algunos genes que causan éste síndrome. Algunos trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.

A pesar del notorio componente genético, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en familias sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, tienden a ser sanos con una inteligencia normal. 

 

Patología

En el desarrollo normal los huesos del cráneo se unen entre el primer y el tercer año de vida, en los pacientes afectos de craneosinostosis algunas de las suturas ya se han cerrado al nacer. 

 

Cuadro clínico

Rara vez ocurre que la craneosinostosis cause síntomas. Pueden verse trastornos de la conducta, depresión, etc., en niños no tratados. Algunos síntomas reportados incluyen vómitos, dolor de cabeza, y déficit neurológicos tales como retraso mental y ceguera. 

 

Tratamiento

Muchas veces se tiene que operar, para que no se altere el desarrollo del cerebro y éste pueda crecer normalmente. La cirugía reconstructiva ocurre cuando el paciente es aún un bebé y tiende a aliviar la presión al cerebro durante su crecimiento. Es posible que sean necesarias otras cirugías para mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

 

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